Синдром Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный дискератоз) является наследственным заболеванием и характеризуется сочетанием ороговения внутренних поверхностей ладоней и подошв с воспалительно-деструктивными изменениями пародонта. Важно отметить, что первые признаки заболевания (воспаление десны, расшатывание и выпадение вначале временных зубов, а по мере прорезывания постоянных наблюдаются расшатывание и смещение с последующим выпадением и постоянных зубов) можно выявить в пародонте. Десна разрыхлена, легко кровоточит, карманы с серозным или гнойным содержимым. На коже ладоней и подошв выражены явления повышенного ороговения и десквамации эпителия. На рентгенограммах выявляется картина лизиса костной ткани.
К 14-15 годам ребенок может потерять зубы постоянного прикуса. В патогенезе заболевания может иметь значение нарушение триптофанового обмена. Общее состояние больных, как правило, не нарушено. Лечение проводят совместно с педиатром. Оно заключается в устранении симптомов заболевания: удалении зубных отложений, противовоспалительной терапии, протезировании. Для обработки кожи используют витамин А.