Клиническая картина поражения эмали у мужчин отличается от таковой у женщин. Временные и постоянные зубы поражаются одинаково часто у лиц обоего пола. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдается повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых. У женщин дефект эмали выражается в том, что вертикальные полосы почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно видеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную ширину. В структуре дефекта на гомологичных зубах симметрия отсутствует. Как и при других формах неполноценного амелогенеза, часто отмечается открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-связанная черта, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х- хромосоме у гетерозиготных женщин.